Cette nouvelle écrite à la première personne raconte la vie du narrateur qui choisit le pseudonyme de William Wilson. L’histoire commence dans la campagne anglaise, dans une école où le personnage particulièrement intelligent et manipulateur commence son éducation en compagnie d’autres écoliers. Un nouvel arrivant va bouleverser sa vie. Ce nouvel écolier porte le même nom que celui du narrateur et va calquer le comportement et les attitudes de ce dernier, son seul défaut étant qu’il ne peut élever la voix au-delà d’un chuchotement. De plus, il est le seul à rivaliser avec lui, contestant ainsi sa supériorité sur ses autres camarades. Le narrateur va s’en irriter jusqu’à quitter l’école pour poursuivre ses études à Oxford où il s’initie aux vices du jeu. Un soir, alors qu’au moyen de duperies il ruine un riche étudiant, un homme au visage couvert intervient et dénonce ses tricheries aux autres étudiants qui le prient de partir. Le narrateur fuit et poursuit son destin à travers l’Europe où son double intervient et met à bas ses plans. Au cours d’un bal masqué à Rome, le narrateur retrouve son adversaire, habillé exactement comme lui, et l’embroche avec son épée. Il s’en détourne un instant et quand il lui fait face à nouveau, il ne voit plus qu’une glace dans laquelle il se reconnaît pâle et barbouillé de sang. Cette image de son double agonisant lui dit alors (d’un ton normal et non en chuchotant comme il l’avait toujours fait auparavant) : « Tu as vaincu, et je succombe. Mais dorénavant, tu es mort aussi, mort au Monde, au Ciel et à l’espérance. En moi tu existais, et vois dans ma mort, vois par cette image qui est la tienne, comme tu t’es radicalement assassiné toi-même. »